L’hydrocéphalie à pression normale : un trouble cérébral souvent méconnu
L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une affection du système nerveux central qui se manifeste par une suraccumulation de liquide céphalorachidien dans le cerveau. Récemment, cette maladie a attiré l’attention suite à l’annonce du célèbre chanteur Billy Joel, qui a révélé en être atteint, ce qui l’a conduit à annuler plusieurs représentations. Contrairement à d’autres formes plus classiques d’hydrocéphalie, le volume de liquide ne dépasse pas la normale en termes de pression, ce qui rend son diagnostic plus complexe et moins évident.
Les symptômes similaires à d’autres troubles liés à l’âge rendent souvent la reconnaissance de cette maladie difficile. Parmi eux, on retrouve des troubles de la mémoire et des capacités cognitives, des désordres dans l’équilibre postural et la démarche, ainsi qu’une incontinence urinaire. Ces signes, communs aux pathologies neurodégénératives comme la maladie d’Alzheimer ou Parkinson, contribuent à sous-estimer l’existence de l’HPN. En réalité, moins de 13 % des personnes atteintes reçoivent une prise en charge adaptée, selon la Fondation Rothschild. Pourtant, cette condition est traitable, et un diagnostic précoce permet de considérablement améliorer la qualité de vie des patients.
La complexité d’établir un diagnostic précis
Le principal défi réside dans la difficulté à confirmer la présence réelle de l’HPN. « Aucun test unique ne peut à lui seul établir un diagnostic définitif d’hydrocéphalie à pression normale », indique le Dr Matthew Potts, spécialiste en neurochirurgie à l’Université Northwestern. Parfois, un scanner cérébral peut révéler une accumulation de liquide, mais cela seul ne suffit pas pour conclure à la maladie. La clé réside dans l’évaluation clinique : il faut examiner si les symptômes du patient s’accordent avec le tableau typique de l’HPN.
Le traitement repose généralement sur la déviation du liquide excédentaire à l’aide d’un dispositif appelé shunt, inséré chirurgicalement. Avant de procéder à cette intervention, la majorité des neurochirurgiens effectuent une étape préalable, consistant à tester la réaction du patient par une analyse de ponction lombaire. Lors de cette procédure, une aiguille est insérée dans la colonne vertébrale pour évacuer temporairement une partie du liquide. Si, suite à cette opération, l’état de l’individu s’améliore, notamment sa marche et son équilibre, cela indique que la pose d’un shunt permanent pourrait lui apporter un réel bénéfice.
Différencier l’HPN de l’hydrocéphalie traditionnelle
Il est essentiel de faire la distinction entre l’hydrocéphalie à pression normale et les formes classiques de cette pathologie. En effet, l’hydrocéphalie, en général, désigne une accumulation excessive de liquide dans le cerveau, pouvant être présente dès l’enfance ou survenir suite à des traumatismes, des hémorragies ou des infections. Mais l’HPN se manifeste principalement chez les personnes âgées, possédant une origine et une nature très spécifiques. Son diagnostic et sa prise en charge diffèrent de ceux de ses formes plus classiques, ce qui souligne l’importance de bien différencier ces deux conditions pour adapter le traitement de manière optimale.
